terça-feira, abril 24, 2012

O que é craniossinostose ou estenose crânio-facial?

Muito temos ouvido falar desta deformidade nestes últimos dias. Mas você sabe o que é craniossinostose (ou cranioestenose)?

O crânio é formado por vários ossos, que se conectam através de articulações fixas, ou suturas, sem possibilidade de movimento entre eles após as suturas estarem completamente formadas.

Observe abaixo:

https://encrypted-tbn3.google.com/images?q=tbn:ANd9GcSaOH3jhvUJe0CDzsBuL4utmzXfqnuZqUY01i6pI6hTN_-HewLZjA
Os ossos do crânio são o Frontal, dois ossos Parietais, dois ossos Temporais, o osso Occipital, dois ossos Zigomáticos, o osso Maxilar, o osso Nasal, e o osso Esfenoidal (observe abaixo):

https://encrypted-tbn2.google.com/images?q=tbn:ANd9GcSdaqC9lICvGHN_vxhV_bDSt-5x9udcbE5i2XAGHz2spl1bf8bQ

O osso esfenóide é visto aqui somente parcialmente. Na verdade, este é um osso complexo, cheio de buracos (forames) e proeminências. Observe abaixo:

https://encrypted-tbn3.google.com/images?q=tbn:ANd9GcQv04kPMjXKdoAaP2z3qU_G4ZGJ3ennHMKPsddhi8gaXVqccezj




Este é o osso esfenóide, e sua localização no crânio segue abaixo:
https://encrypted-tbn2.google.com/images?q=tbn:ANd9GcRRYWGndb5gobgOqCtlR3ZpTAnk0ZfpR4RHck3xrAzHbRDmqyps

Muito bem.Observe a primeira e a segunda figuras. Observe que entre os ossos, há linhas serrilhadas, as suturas. A mobilidade entre os ossos é mínima a nula por conta destas suturas, e no adulto somente doenças que deformam o osso, tumores ósseos, ou traumas graves podem romper este lacre. Mas na criança, temos outro quadro.  

Os ossos do crânio de uma criança ao nascer e após alguns anos do nascimento são diferentes dos de um adulto. São mais moles, e a separação entre eles é menos rígida, permitindo aos ossos crescerem e se adequarem ao cérebro em crescimento. Na parte anterior e na posterior da cabeça de uma criança recém-nascida, há duas aberturas que são justamente o espaço entre os ossos que ainda não se fechou, as fontanelas, ou popularmente conhecidas moleiras. Elas são necessárias para que o cérebro e os ossos cresçam. 

O cérebro termina seu crescimento ao final do segundo ano de vida, permitindo à fontanela anterior fechar-ser entre o 9º e o 15º mês de vida. A posterior fecha-se ao redor do 2º mês de vida (informações tiradas deste site). 

O que ocorre na craniossinostose ou cranioestenose é o fechamento precoce destas suturas, destas ligações entre os ossos do crânio de uma criança. Devido ao impedimento do crescimento normal do cérebro e do crânio, há crescimento diferente dos ossos, levando o crânio a assumir formas diferentes do normalmente visto, podendo inclusive levar a alterações neurológicas.

O quadro é mais comum em meninos, e ocorrer em geral 1 caso para cada 2000 crianças. A doença já se inicia na fase embrionária, e pode ter causa genética (hereditária), infecciosa (infecções no período neonatal) e causas intra-uterinas várias. O uso de certas medicações na gestação pode causar estas deformidades também. 

Há vários tipos de estenose craniofacial, dependendo da sutura (ou suturas) acometidas (fonte). E há várias suturas diferentes.

1. Sutura sagital: Entre os dois ossos parietais ( a linha entre os dois ossos esverdeados (parietais) abaixo).

https://encrypted-tbn0.google.com/images?q=tbn:ANd9GcS-VaOqqUPtFbmlR_Ju_aTjIW5yxHt53fZqwW97WuvHlxfZ3pghjw
2. Sutura coronal: São duas, entre o osso frontal e cada osso parietal (a sutura entre o osso azulado (frontal) na frente e cada osso esverdeado atrás dele).

3. Suturas lambdóide: São duas, entre o osso occipital (o osso azulado na parte de trás da figura) e os ossos parietais à frente deles. 

4. Sutura metópica: Típica do recém-nascido, junta as duas partes do osso frontal em uma só após o oitavo ano de vida (pode continuar presente em cerca de 8% das pessoas ) (fonte)

http://www.yalemedicalgroup.org/stw/images/126473.jpg
Dependendo da sutura ou suturas envolvidas, há vários tipos de cranioestenose. 

Tabela tirada deste site:

Tipos de cranioestenose:
Escafocefalia: causado pelo fechamento da sutura sagital. É o caso mais comum.
Trigonocefalia: causado pelo fechamento da sutura metópica.
Plagiocefalia: causada pelo fechamento da sutura coronária unilateral.
Braquicefalia: causada pelo fechamento da sutura coronária bilateral.
Oxicefalia: causada pelo fechamento da caixa craniana
Turricefalia: causada pelo fechamento das suturas frontoparietal e parietoccipital

O diagnóstico é feito pela observação da criança e por exame de imagem da cabeça, radiografia de crânio ou tomografia computadorizada do crânio, que podem auxiliar no diagnóstico e na formulação do melhor tratamento. 


Quer saber mais sobre diagnóstico e tratamento desta afecção? Discuta com seu pediatra ou neuropediatra.