segunda-feira, dezembro 10, 2012

Malformação de Arnold-Chiari

Antes de ler este post, leia este sobre fossa posterior para entender o que será falado aqui.

A malformação de Arnold-Chiari foi descrita pela primeira vez em 1883. O nome deriva do médico  patologista austríaco Hans Chiari, que também descreveu a condição no século 19 (fonte). Hoje, a literatura refere-se ao nome da condição como simplesmente malformação de Chiari.

Esta condição relaciona-se a defeitos no desenvolvimento intra-uterino e crescimento de estruturas e órgãos, notadamente da fossa posterior do crânio. Dependendo de quais estruturas são acometidas e de quão grave é a malformação, classificamos a malformação de 1 a 4:

Malformação de Chiari I - É o tipo mais comum encontrado na prática clínica, e consiste na herniação das amígdalas ou tonsilas cerebelares através do forame magnum. Em geral, descências da tonsila acima de 3 mm são consideradas anormais. Humm, muito complicado, não? Vamos explicar.

Observe o cerebelo novamente, e observe abaixo as amígdalas ou tonsilas cerebelares, em uma pessoa sem Chiari tipo I:

http://www.auladeanatomia.com/neurologia/cerebelo4.jpg
Observe em baixo à direita a tonsila cerebelar, ou amígdala cerebelar. Se você traçar uma linha entre a porção póstero-inferior do osso esfenoide e a borda posterior do forame magno, a tonsila não ultrapassa essa linha, ou a faz em menos de 3 mm. Observe abaixo:

http://littleadjustments.files.wordpress.com/2010/12/chiari.jpg?w=300&h=297
A linha branca demonstra, nesta bela imagem de ressonância magnética, o limite do forame magno, e a amígdala ou tonsila cerebelar a está ultrapassando em milímetros. Mas observe o que ocorre na malformação de Chiari:

http://www.downstate.edu/neurosurgery/diseases/chiari_malformations_A.jpg
Observe que, nesta outra imagem de ressonância, a protrusão da amígdala é muito maior, e aqui faz-se o diagnóstico de malformação de Chiari tipo I. 

A malformação tipo I engloba patologicamente somente a descência da amígdala cerebelar acima de 3 mm do forame magnum. Mas seus sintomas podem variar, desde cefaleia (dor de cabeça) que piora quando o paciente levanta ou coloca a cabeça para trás, ou quando sob esforço físico, força para defecar ou urinar, além de dor nos braços por tração das raízes nervosas da medula cervical, tontura, visão dupla, náuseas, zumbido, e mesmo quadros mais dramáticos, como compressão do tronco cerebral, da medula, desequilíbrio, alterações de micção, e defeitos na medula como siringomielia, onde há a formação de um canal paralelo ao canal normal na medula, podendo levar a sintomas motores e sensitivos. Observe uma siringomielia abaixo:

http://1.bp.blogspot.com/_P-MzoBY5JIc/SXuNjW0iU0I/AAAAAAAAAHA/dvEoZMAzoIA/s400/siringomielia.gif
À direita, a formação de um canal paralelo na medula, a siringomielia.

Já a malformação de Chiari tipo II é um pouco mais complexa, havendo não somente o deslocamento mais intenso das amígdalas cerebelares (veja abaixo), mas também um defeito chamado mielomeningocele, onde há a malformação do canal medular, que pode sair do corpo através de uma bolsa localizada na região lombar (veja abaixo):

http://www.upright-health.com/images/Chiari2-graphic.jpg
Deslocamento mais intenso das amígdalas cerebelares em um caso de Chiari tipo II. 

http://mutialailani.files.wordpress.com/2010/07/myelomeningocele.jpg
Aqui em cima, observamos o defeito chamado de mielomeningocele, com a formação de uma bolsa para o lado de fora da região lombar. Estes quadros podem evoluir com paralisia muscular abaixo do nível da meningocele, além dos sintomas já descritos para a malformação de Chiari.

Já os tipos III e IV são ainda mais sérios, e envolvem outras malformações cerebrais, cerebelares e medulares, como hidrocefalia e agenesia do corpo caloso (leia sobre o corpo caloso aqui) e mesmo não desenvolvimento ou hipoplasia do cerebelo.

O diagnóstico da forma mais comum, a malformação de Chiari tipo I, é radiológico, através de ressonância magnética nos pacientes nos quais se suspeita terem a síndrome. 

O tratamento é variável, podendo englobar procedimentos cirúrgicos na dependência do médico que assiste o paciente e da gravidade do quadro. 

De onde vem o nome "Doença de Alzheimer"?

Talvez você já tenha se perguntado o porquê de a demência mais comum do mundo ter esse nome tão complicado. O nome é alemão, e pronuncia-se [alts'haimer], e pertenceu a um dos mais célebres estudiosos das chamadas demências senis. 

O nome era Alois Alzheimer, médico psiquiatra e neuropatologista alemão que nasceu em 1864, e morreu em 1915, aos 51 anos de idade. Alzheimer trabalhou no laboratório de um dos mais notórios neuropatologistas alemães, Emil Kraepelin, que, aliás, foi quem deu o nome da doença de Doença de Alzheimer

Abaixo, uma foto de Alois Alzheimer:

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/ad/Alois_Alzheimer_003.jpg
Alzheimer foi o primeiro a identificar, em 1901 (ou seja, há 111 anos) as marcas patológicas da doença que leva seu nome, as placas de amiloide, proteína anômala que se acumula nos vasos e células cerebrais, e os agregados neurofibrilares, compostos de uma proteína que normalmente faz parte dos neurônios, mas que na doença de Alzheimer acaba não sendo normalmente degradada e se acumula nos neurônios, a proteína tau (nome da 19ª letra do alfabeto grego - \tau - fonte).

Mas somente em 1906, Alzheimer correlacionou publicamente, em uma palestra, os sintomas da paciente de 51 anos que ele estudou, e os sinais achados pós-mortem em seu cérebro. E as lâminas microscópicas com os cortes cerebrais da primeira paciente com a doença de Alzheimer estão preservadas em Munique.

Alzheimer morreu aos 51 anos vítima provavelmente de insuficiência renal e cardíaca após uma infecção estreptocóccica, cerca de 15 anos antes da penicilina, o primeiro antibiótico, ser usado pela primeira vez (Fonte).

Ah, e vamos evitar o nome Mal de Alzheimer, pois é ultrapassado. Use o nome Doença de Alzheimer que é melhor.