sábado, abril 27, 2013

Polirradiculoneuropatia inflamatória crônica ou CIDP


Descrita pela primeira vez em 1890 por Eichhorst (denominada de neurite recorrente [neurite significa literalmente inflamação (ite) dos nervos (neuros)]), a CIDP chamada a atenção por ter caráter crônico, evoluindo com surtos e melhoras ao longo dos anos. Seu nome atual foi dado por James P. Dyck e colaboradores em 1984. 

Clinicamente, a doença parece com a síndrome de Guillain-Barré (SGB), mas diferente da SGB, que evolui na imensa maioria dos casos (85% ou mais) com um surto único, aqui há vários surtos, como na esclerose múltipla. 

A evolução básica é a de uma fraqueza simétrica (igual nos 4 membros) podendo haver sintomas de formigamentos (parestesias) ou mesmo perda de sensibilidade para temperatura (atermestesia), dor (analgesia), tato (hipoestesia) ou vibração (apalestesia) e senso de equilíbrio (anartrestesia) com mais frequência que na SGB. O curso pode ser progressivo ou não. Em geral, os sintomas evoluem por mais de 8 semanas. Sintomas de fadiga, dormência, e sensação de picadas nos dedos dos pés e mãos podem ocorrer. Dor pode ocorrer nos membros. 

Como na SGB, há perda dos reflexos tendinosos profundos (arreflexia - aqueles reflexos testados com o martelinho). Pode haver paralisia facial, diminuição de sensibilidade na face, alterações da deglutição (ato de engolir) ou da fala. Pode haver ainda incontinência ou retenção urinária e fecal. 

A doença pode afetar qualquer faixa etária, sendo mais comum nos indivíduos adultos de ambos os sexos. 

Como na SGB, há aumento de proteínas no líquor com células em número normal (a famosa dissociação proteíno-citológica). 

A doença pode ter variantes, ou seja, exemplos de CIDP mas com sintomas diferentes. Apesar de fraqueza progressiva, ascendente (das pernas aos braços) e simétrica com sintomas sensitivos ser a regra dos casos típicos, podemos ter casos de pacientes com perda sensitiva pura sem fraqueza; pacientes com quadro motor puro sem alterações sensitivas (muitos destes pacientes possuem uma forma de CIDP chamada de neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução, que responde melhor à imunoglobulina humana IV); há casos de pacientes com uma síndrome chamada de neuropatia motora e sensitiva multifocal ou MADSAM ou chamada de síndrome de Lewis-Sumner (já vi um caso desses, uma única vez), onde há acometimento não de todos os nervos, mas de nervos isolados (neuropatia multifocal), tanto motores como sensitivos, e que pode estar associado à produção anormal de imunoglobulinas, a mais importante delas sendo a IgM (o que chamamos de gamopatia monoclonal de significância indeterminada).

A causa da doença não é única, mas sabe-se ser imunológica (o próprio corpo ataca as suas próprias células nervosas), havendo predisposição genética para desenvolver a doença. Infecções pelo citomegalovírus, diarreia, vacinações (é rara a doença por vacinações; portanto, não deixe de se vacinar por isso), e picadas de inseto podem predispor à doença.

A doença pode ocorrer em qualquer faixa etária, e em ambos os sexos. É rara, e ocorre em cerca de 1 a 2 pessoas a cada 100,000 pessoas. 

O diagnóstico começa com uma boa história e um exame físico e neurológico, complementado sempre por uma eletroneuromiografia bem feita e um exame de líquor. Em alguns casos, as raízes lombares que saem para as pernas podem ficar espessadas e alargadas, e uma ressonância magnética de coluna lombar pode mostrar isso.

O tratamento é complexo, e deve ser individualizado. Não visa a cura, mas o controle dos surtos. Pode-se usar corticoides tanto via oral como pela veia na maior parte dos casos, mas não em todos, já que certos casos não respondem a estas medicações (somente o médico pode verificar isso). O uso de imunoglobulina humana IV (descrita em post próprio neste blog) pode ser usado em uma variedade de casos da doença, e em variantes. Pode-se associar as duas medicações. Já o uso de plasmaférse leva também a melhora, apesar de produzir mais efeitos colaterais. 

Outras medicações podem ser usadas a critério médico, como azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida, e outras medicações. Estas drogas são quimioterápicos, que são também usadas no controle de outras doenças e no tratamento de certos tipos de cânceres, e sua indicação deve ser feita pelo médico especializado.